疾病,皮肌炎,病人,核蛋白,混合性
提問: 什么是結締組織疾病?主要表現為?例如?
●患者性別：女
●患者年齡：32
●詳細病情及咨詢目的：什么是結締組織疾病?主要表現為?例如?
●本次發病及持續的時間：半年●目前一般情況：正常
●病史：類風濕
医师解答: 音頻回復
結締組織病（connectivetissuedisease,CTD）是一組與免疫反應有關的人體多器官多系統結締組織的炎癥性疾病，其主要病變為粘液性水腫、纖維蛋白樣變性及壞死性血管炎。傳統的結締組織病包括紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、結節性多動脈炎及類風濕性關節炎、風濕熱等..風濕一詞起源于古希臘。公元前4世紀，《希波克拉底全集》有關人體解剖一文中認為：人體的體液由于濕冷而下注于四肢、內臟引起疾病，即為風濕。我國《黃帝內經》也把風寒濕三氣雜合為痹。因為風濕病大多累及關節而引起疼痛，所以風濕這一詞一直沿用至今。
隨著醫學的發展，人類的認識也越來越多，其實風濕病是一種全身性疾病，主要累及結締組織，大多數病人有關節、肌肉的病變。與機體的免疫學異常有關，是屬于自身免疫性疾病。它包含了許多疾病，如紅斑狼瘡、類風濕關節炎、皮肌炎、干燥綜合征、硬皮病、混合性結締組織病等風濕免疫系統疾病。
混合與未分化結締組織病、重疊綜合征簡介
一：重疊綜合征
混合結締組織病是同時（或先后）具有系統性紅斑狼瘡SLE、系統性硬化癥、肌炎等特征的臨床綜合征，但并不符合其中某一疾病的診斷，且患者具有血清高滴度抗核糖體核蛋白（RNP）抗體及高滴度斑點型抗核抗體。雷諾氏現象常見。該病是1972年作為一種新的結締組織病提出的，是否為一獨立疾病目前還有些爭議。
重疊綜合征是同時（或先后）具有SLE、系統性硬化癥、肌炎等兩種或兩種以上結締組織病，且均可單獨滿足診斷條件的臨床綜合征。如可以系統性紅斑狼瘡SLE與PSS重疊;系統性紅斑狼瘡SLE與類風濕性關節炎RA重疊。
系統性紅斑狼瘡可與干燥綜合征、類風濕關節炎、皮肌炎、橋本甲狀腺炎、免疫性肝病、白塞病、結節性脂膜炎、溶血性貧血等結締組織病或自身免疫病重疊，成為重疊綜合征。臨床既符合一個病的診斷標準，又符合另一個病的診斷標準。以兩個結締組織病重疊為多見。病情重的較少見。
本病在中醫稱重疊痹。治療參照系統性紅斑狼瘡，可單用中藥治療。以養陰清熱為基礎，結合另一個免疫病用藥。
二：混合性結締組織病MCTD
混合結締組織病（mixedconnectivetissuedisease，MCTD）是自身免疫性疾病，MCTD是指臨床上有類似系統性紅斑狼瘡（SLE）、系統性硬化癥、、多發性肌炎、皮肌炎和類風濕性關節炎的混合表現，而不能確定其為哪一種疾病，并伴有血清學上高滴度的抗RNP抗體。經多年觀察大量病例，癥狀不變，故人們普遍認為MCTD是一種獨立的疾病。
混合結締組織病的病人，在臨床上往往同時有多種癥狀，如腫脹指，有雷諾現象，手指尖有血管炎的表現，可有肌肉疼痛、關節腫痛，吃東西時有梗噎感，還可有肺、心甚至腎臟損害的表現，類似系統性紅斑狼瘡、硬皮病、肌炎和類風濕關節炎，但不能明確診斷為其中任何一種疾病，同時病人血中可檢查出高滴度抗核糖核蛋白抗體，這種病人常被診為混合性結締組織病。
MCTD（混合結締組織病）的病人，有部分病人，混合性結締組織病表現為-種獨立的疾病，有些病人可逐漸演變為典型的硬皮病或系統性紅斑狼瘡，而混合性結締組織病只是硬皮病或系統性紅斑狼瘡的前期表現。因此，有人認為混合結締組織病不是一種獨立的疾病?旌閑越岬拮櫓〉鬧瘟浦饕菽騁皇逼詰耐懷雋俅脖硐植捎貌煌┪鎩?
混合結締組織病是同時（或先后）具有SLE、系統性硬化癥、肌炎等特征的臨床綜合征，但并不符合其中某一疾病的診斷，且患者具有血清高滴度抗核糖體核蛋白（RNP）抗體及高滴度斑點型抗核抗體。雷諾氏現象常見。該病是1972年作為一種新的結締組織病提出的，是否為一獨立疾病目前還有些爭議。
有人認為混合性結締組織病是系統性紅斑狼瘡或系統性硬化癥的亞型，也有認為是獨立疾病。臨床具有系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎的混合表現，但又不能確定其為哪一種疾病。抗核抗體高滴度陽性，斑點型，n-RNP抗體高滴度陽性;抗ds-DNA陰性，抗Sm陰性，Coombs陽性。RF陽性，血沉增速，r-球蛋白顯著增高，CPK和酸縮酶增高。有雷諾現象，關節炎，腫脹手，炎性肌病，食管蠕動減弱，肺彌散功能降低等。
本病相當于中醫混合痹范疇。治療參照紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎的治法，以養陰清熱、涼血解毒為主，結合臨床表現加味。病情較重者，中藥可與皮質激素和免疫抑制劑一起使用。采用中醫藥治療，治療效果穩定、理想且無任何副作用，治愈后不易復發。
本病屬自身免疫性疾病，激素對于多數患者是一種有效的療法，短期尤其是在急性活動期對于控制病情進展有效，但長期大量應用，副作用很大，盡量不采用激素治療。
三：未分化型結締組織病（undifferentiatedconnectivetissuedisease）
未分化型結締組織病或稱未定型結締組織病
臨床有一兩個結締組織病的表現，最常見的是有輕的四肢關節肌肉酸痛，晨僵不明顯，或者有不典型的雷諾現象，以往常籠統診斷為風濕性關節炎。ANA陽性，或RF陽性，或SS-A陽性，或Rib陽性，尚不能確診為哪一個結締組織病。要通過一段時間的觀察待病情演變后才能確診。這是結締組織病的早期輕癥表現，是中醫中藥治療的最佳時期。用中藥來控制可取得守全緩解，將病情扼殺在萌芽狀態之中。
本病相當于中醫行痹范疇。治療參照紅斑狼瘡、類風濕關節炎的方法，以養陰清熱為主，結合臨床表現加味。如關節痛加崗稔根、羌活、威靈仙等;口腔潰瘍加土茯苓、川連等;雷諾現象加丹皮、川芎、鬼見羽等;口干加石斛、鮮茅根、鮮蘆根等。
如果使用西藥，可用硫唑嘌呤等免疫抑制藥，不要過早的使用皮質激素。
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